Uroteliální nádory

Varianty uroteliálních tumorů

A. Benigní léze

Invertovaný papilom

Jde o poměrně vzácný tumor, který podle některých autorů tvoří až 1% uroteliálních lézí. Vyskytuje se ve všech věkových kategoriích, nejčastější je v oblasti trigona močového měchýře, několikrát jsme jej pozorovali v ledvinné pánvičce. Klinické příznaky se neodlišují od příznaků jiných uroteliálních lézí, včetně výskytu hematúrie. Při cystoskopii nejde jen, navzdory názvu, o drobné endofyticky rostoucí léze, ale vytváří i polypovité útvary, jejichž povrch je většinou hladký.

Histologicky jde o převážně trabekulárně rostoucí uroteliální struktury různé šíře, které vždy rostou na bazální membráně. V nejtypičtější podobě roste expanzivně do pojivové tkáně a neinfiltruje svalovinu stěny močového měchýře. Méně často může být mikrocysticky uspořádaný. Invertovaný papilom může mít buněčné atypie, proliferační aktivita je však velmi nízká a mitózy vzácné. Jako u většiny uroteliálních lézí, lze i u invertovaného papilomu nalézt dlaždicobuněčnou metaplázii, která je většinou velmi omezeného rozsahu.

V diferenciální diagnostice je nejdůležitější odlišit infiltrativně rostoucí uroteliální karcinom. Většinou bývá uspořádán papilárně s jemným fibrovaskulárním stromatem. Uroteliální karcinom, který infiltrativně roste do stromatu nemá intaktní bazální membránu, dále je možné prokázat vyšší proliferační aktivitu. Tzv. "nested" varianta uroteliálního karcinomu je architektonicky složena z hnízd, která jsou buď izolované nebo vzájemně propojená. Nevytváří však trabekuly. Dále je nutné odlišit tzv. uroteliální karcinom s invertovaným růstem.

Uroteliální papilom

Jednotku uroteliálního papilomu uvádíme pro celkovou přehlednost textu, přestože některé klasifikaci uroteliální papilom neuznávají. Nejednotnost klasifikací vyplývá i ze statistických údajů, kdy uroteliální papilom bývá uváděn jako velmi vzácný, jinde naopak jako velmi četný tvořící až čtvrtinu tumorů močového měchýře. Klinické příznaky nejsou nikterak neobvyklé a kopírují klinický průběh jiných uroteliálních tumorů. Nejčastěji se vyskytují v oblasti trigona. Jsou papilární, poměrně křehké a někdy lehce translucentní. Histologicky jsou tvořené papilárně uspořádaným urotelem bez výraznějších atypií, který bývá vrstven do 3 i více řad. Uroteliální papilom se může vyskytovat jako součást uroteliálního karcinomu, většinou nebývá součástí špatně diferencovaných lézí. Podrobnosti ke klasifikacím viz kapitola Klasifikace - grading.

B. Maligní léze
Uroteliální karcinom (UK) a jeho varianty

Uroteliální karcinom se žlazkám podobnými luminy (mikrocystická varianta)

Jde o vzácnou variantu, která je tvořena uroteliálními elementy obsahující lumina tvořená rovněž urotelem. Tyto buňky jsou obvykle velké s objemnou cytoplasmou. V lumen bývají prokazovány neutrální nebo kyselé mucíny. Tato vzácná varianta musí být odlišena od primárního či sekundárního adenokarcinomu močového měchýře.

Uroteliální karcinom s prstenčitými buňkami

Tento fenomén jsme zaznamenali jak v pánvičce ledvinné, tak v močovém měchýři. Většinou jde o ložiskovou změnu, jen vzácněji jde o rozsáhlejší partie nádorových hmot. Zatím se nezdá, že by prstenčité elemnty výraznějším způsobem ovlivňovaly prognózu onemocnění.

Uroteliální karcinom s hCG pozitivními buňkami

Jde o UK s bizardními buňkami, často mnohojadernými, které pozitivně exprimují hCG a připomínající syncitiotrofoblasty. Buňky se nacházejí relativně často u hůře diferencovaných UK. Není zcela jasné, zda mají tyto elementy nějaký vztah k celkové prognóze pacientů, jelikož je jejich výskyt spojen většinou s high-grade tumory, které progredují poměrně rychle.

Uroteliální karcinom, tzv. "nested" varianta

Jde o velmi vzácnou morfologickou variantu, která je poměrně velmi agresivní. Popsán byl v roce 1992 Murphym. Obvykle je nacházen multifokálně, jednotlivá ložiska nebývají příliš rozsáhlá. Histologicky jde o skupiny splývajících hnízd, která jsou tvořena poměrně bladně vyhlížejícími urotéliemi. Jádra jsou obvykle poměrně pravidelná s malými nebo chybějícími atypiemi. Některá hnizda mohou mít lumen v centru. Často podrůstají po intaktní urotel sliznice močového měchýře. Tumory se nejčastěji vyskytují v lamina propria.

V diferenciální diagnostice je nutné vyloučit prorůstání prostatického adenokarcinomu, což je snadné pomocí průkazu PSA či PAPH. Dále je nutné vyloučit floridní von Brunnovy čepy, které vzdáleně tuto lézi připomínají. Rovněž je nutné odlišit cystitis cystica a nefrogenní adenom. Všechny zmíněné léze postrádají především infiltrativní způsob růstu a většinou nesplývají. Invaze zasahuje většinou hluboko do stěny. Méně užitečným znakem jsou buněčné atypie, které u této varianty nejsou, jak již bylo uvedeno, nijak nápadné.

Mikropapilární uroteliální karcinom

Jde o poměrně velmi agresivní variantu UK, která je histologicky tvořena drobnými shluky hůře diferencovaného uroteliálního karcinomu vytvářejí mikropapily. Tumor roste výrazně invazivně, často je zastižen intravaskulárně.

Uroteliální karcinom s rhabdoidní diferenciací

Význam této morfologické odchylky pro prognózu pacienta je nejasný.

Uroteliální karcinom s hepatoidní diferenciací

Jde o UK, který se diferencuje do podoby nezralého primárního jaterního tumoru, včetně tvorby žlučového pigmentu a exprese a-fetoproteinu. Rovněž prognostický význam zatím není stanoven.

Uroteliální karcinom s invertovaným růstem

Jedná se o UK, který svojí architektonikou napodobuje inverovaný papilom. Liší se četnými buněčnými atypiemi a mitotickou aktivitou. "Invertovaně" rostoucí složka je často spojena s exofytickou komponentou. Rovněž urotel v těsném okolí vykazuje četné atypie či má charakter carcinoma in situ.

Tumor močových cest s diferenciací do obrovskobuněčného tumoru (osteoklastomu)

Popsáno je několik raritních případů, sami máme zkušenost se 2 tumory tohoto typu. Nádorové hmoty jsou prakticky identické s obrovkobuněčným tumorem kosti a to jak na úrovni optické tak ultrastrukturální mikroskopie. Tumory mají velmi příznivou prognózu.

Tento tumor je třeba odlišit od několika variant či diferenciací UK. V literatuře jsou popisovány invazivní high-grade uroteliální tumory s obrovskými mnohojadernými elementy reagujcími s cytokeratiny. Obrovské mnohojaderné buňky mohou být součástí sarkomatoidní komponenty UK. Mnohojaderné elementy jsou rovněž přítomné u varianty uroteliálního karcinomu s hCG pozitivními buňkami.

U všech těchto případů jde o vysoce agresivní nádory, které se výrazně liší od popisovaného tumoru s diferenciací vzhledu osteoklastomu.